Болезнь Жильбера

Механизм, по которому совершается обмен билирубина у крови у здоровых людей начинается с расформирования гемоглобина в селезенке, в процессе гемолиза с образованием вердоглобина и биливердина с дальнейшим восстановлением под действием ферментов дегидразов в не связанный билирубин, выделяясь из селезенки в кровь. Свободный билирубин оказывается связан альбуминами, которыми перемещается в печень, где перехватывается гепатоцитами (клетки печени), соединяясь с гиалуроновой кислотой. Результатом такого процесса становятся моно и диглюкорониды (связанный билирубин), которые поступая в область кишечника преобразовываются в уробилиноген и стеркомилиноген, отвечающий за цвет кала, и уробилин, придающий моче коричневатый оттенок. При нормальном обмене, уробилиноген не проникает в мочу, всасываясь в кишечнике и по воротной вене поступает в печень, вновь преобразовываясь в билирубин. Нарушения обменного процесса билирубина приводит к различным патологиям, связанным с ферменопатиями, желтушными проявлениями без первичных нарушений в функционале и строении печеночной ткани, а так же при отсутствии симптомов холестаза (застой желчи).

Синдром Жильбера относится к пегментным гепатозам, при котором сбой в обмене билирубина происходит на фазе захвата и транспорта с коньюгацией (тесное сближение, соединение) билирубина. Жильбера наиболее сглаженная клиническая форма функциональной гипербилирубении, для которой характерно умеренное интерминирующее увеличение свободного билирубина. Болезнь Жильбера является наследственной патологией и передается по аутососмно- доминантному типу, то есть достаточно наследования от одного из родителей для проявления патологии. Иными словами информация о заболевании закладывается на генетическом уровне, и не является следствием нарушения эмбрионального развития, как например, параовариальная киста. Часто длительное время заболевание проходит в безсимптомной форме манифестируя лишь в следствии повышенного физического напряжения, стресса, постоянном чувстве голода, которое испытывают люди старающиеся сбросить лишние килограммы путем голодания, ОРВИ и других инфекционных заболеваниях. Надо отметить, что люди с болезнью Жильбера более восприимчивы к различного рода инфекциям в следствии сниженного иммунитета, как общего характера, так и узко урологического или гинекологического. Кондиломы вульвы, как следствие инфицирования папиломо вирусом, послеродовой параметирит, в риском развития хронического пластического пельвиоперитонита, воспалительные процессы матки и придатков чаще встречаются у женщин с ослабленным, в следствии патологических обменных процессов, иммунитетом.

Симптомы наличия синдрома Жильбера проявляются в желтушности кожи, в некоторых случаях схожей с гетерозиготной талассемией, и иклетичность склер, быстрой потере жизненного тонуса, утомляемости, иногда отмечаются не приятные ощущения в правом подреберье. Причем проявлению симптоматической картины характерна определенная периодичность. Вместе с тем, считать что Жильбера вполне безопасная патология было бы крайне опрометчиво. Последствия болезни Жильбера приводят к нарушению функции печени в частности и желудочно-кишечного тракта, запуская тем самым множественные патологические процессы: у четверти пациентов отмечается увеличение размеров печени, порядка тридцати пяти процентов страдают холециститом и холангитом, у более сорока процентов людей развивается дисфункция желчного пузыря с сфинктером Одди. В случае инфицирования вирусным гепатитом – его течение развивается реактивно, а это значит что шансы спасти человека минимальны. Алкогольный гепатит так же развивается молниеносно. Около десяти процентов получают развитие жировой дистрофии, а в некоторых случаях возникает гемангиома печени.

Синдром Жильбера и беременность не являются взаимоисключаемыми вещами, однако будущим родителям необходимо учесть некоторые вещи. Причины синдрома Жильбера кроются в наследовании мутирующего гена, а это значит, что велика вероятность наследования ребенком этого же заболевания. Кроме того, во время беременности женщине необходимо принимать лекарственные препараты, рекомендуемые врачом, поскольку на фоне заболевания увеличивается риск самопроизвольного выкидыша, а в некоторых случаях нарушение развития ребенка. Полный или частичный пузырный занос угрожает родителям с Жильбера.

Строит отличать заболевание от так называемого симптома Жильбера, коим является функциональная желтушность, часто возникающая у деток в первые дни после рождения. Свободный билирубин в этот период так же имеет повышенные показатели, однако в течении нескольких дней организм адаптируется и все возвращается к норме. В случае необходимости, деток ложат под специальные лампы, которые усиливают обменные процессы билирубина.

Диагностика синдрома Жильбера происходит на основании результатов анализа крови, как общего так и биохимического исследования, анализа кала и мочи. Причем сдать анализ на синдром Жильбера следует в период ограничения рациона до четырехсот к.калорий в сутки (голодный тест), кроме того, в некоторых случаях анализ на синдром Жильбера проводят с предварительным приемом фенобарбитала на протяжении пяти дней, который снижает билирубин при Жильбера индуцируя активность трансфераз, отвечающих за траспортировку и захват свободного билирубина. Рифампицированный тест проводится с повышением билирубина при синдроме Жильбера под действием препарата. На основании тестов дифференцируют заболевание с гемолитическими желтухами, которые более характерны дл ранних возрастных категорий с более высокими показателями билирубина.

В периоды обострения основным лечением Жильбера становятся короткие курсы фенобарбитала, эффективность которого достигается за счет активации тансфераз с последующим снижением уровня билирубина. В периоды ремиссии синдром Жильбера не подлежит лечению и излишний прием лекарственных препаратов может нанести значительных урон организму превышающий предполагаемую пользу. Прием гепатопротекторов – препараты восстанавливающие гепатоциты (клетки печени), витаминотерапия, направленная на поддержание иммунной системы и в некоторых случаях иммуннопротекторы на фоне щадящего режима с дозированными нагрузками, полноценным отдыхом и диетическим питанием является постоянным методом лечения болезни Жильбера.

Диета при синдроме Жильбера назначается с целью максимально облегчить возможную нагрузку на печень, облегчая отток желчи, соответствующую пятому столу в квалификации диет по Певзнеру. Питание при синдроме Жильбера полностью исключает употребление алкоголя и сигарет, жирной, пряной, острой и жаренной пищи. Рацион изобилует простой клетчаткой, фруктами и овощами, не жирным мясом и рыбой, допустимы бульоны и супы, продукты, приготовленные на пару.

Loading...